بیماری ام اس چیست؟
بیماری MS یا multiple sclerosis ( یعنی سفت شدن و خشک شدن مکان های مختلف) , یکی از شایعتزین بیماریهای مغز و اعصاب بوده و در حدود ۵۰۰۰۰ نفر در ایران به آن مبتلا هستند.و عمدتا در بالغین جوان بروز میکند. این بیماری از نظر بالینی با درگیری قسمتهای مختلف سیستم اعصاب مرکزی در زمانهای مختلف مشخص میگردد.بدین شرط که دیگر اختلالات عمل چند کانونی سیستم اعصاب مرکزی رد شده باشد. بیشترین میزان بروز بین ۲۰-۴۰ سالگی است زنان تقریبا دوبرابر مردان مبتلا میشوند.
بررسی ها نشان دهنده افزایش شیوع بیماری با افزایش فاصله از خط استوا است و در بین مدارهای ۴۰ درجه شمالی و جنوبی جمعیتی که در معرض خطر بالای ابتلا به بیماری باشند وجود ندارد. بررسی دوقلو ها بروز بیماری در اعضای یک خانواده و ارتباط با عوامل ژنتیک را نشان داده است.
بیشتر آسیب این بیماری به ورید ها یا سیاهرگها است.این ضایعات در ماده سفید نخاع و مغز و در عصب بینایی دیده میشود.
علت بیماری نامشخص است اما به نظر میرسد که بدن بطور بی اختیاری بر علیه اجزا خودش مواد مضر تولید میکند و باعثاختلال کارآنها میگردد.ویروس ها میتوانند چنین مشکلاتی را ایجاد کنند البته هنوز ثابت شده نیست.
بررسی بیماری MS از دیدگاه آسیب شناس بیماریهای بدن
حداکثر بروز این بیماری در سنین بین ۱۸-۴۰ سالگی است.علت بیماری مشخص نیست ولی احتمالا بدن در مقابل اجزاء خودیواکنش نشان داده ( در واقع خودی به خودی حمله میکند….برخلاف بیماری عفونی که بدن همیشه در مقابل یک مهاجم حمله میکند).اگر فردی( بیشتر از ۱۵ ساله ) ساکن در منطقه ای که شیوع بیماری بالاست به مناطقی برود که شیوع کمی دارد میزان خطر به همان اندازه ای خواهد بود که در منطقه شیوع بالا بوده , ولی اگر مهاجرت پیش از ۱۵ سالگی باشد خطرابتلا به بیماری متناسب با محل سکونت فعلی وی خواهد بود. این امر نقش مواجه زود هنگام را با یک عامل محیطی در ایجاد بیماری موثر میسازد. علاوه بر اینها نقش عوامل ژنتیک هم موثر بوده است.
بیماری با علایم مختلفی میتواند بروز کندو شکایت اولیه ضایعه عبارتند از ضعف موضعی,کرختی گزگز یا عدم تعادل یک اندامکاهش یا تاری دید ناگهانی در یک چشم دوبینی عدم تعادل یا اختلال عمل مثانه که باعث فوریت در دفع یا تاخیر شروع ادرار میگردد.. این علایم گذار بوده طی چند روز تا چند هفته از بین میروند هر چند که معاینه دقیق عصبی ممکن است نشان دهنده باقی ماندن برخی اختلالات باشد. بیماری در دیگر مبتلایان به صورت فلج همراه با اختلالات حسی رخ میدهد.
بین نخستین حمله تا حمله بعدی ممکن است ماه ها تا سالها فاصله وجودداشه باشد. پس از گذشت این دوره علایمی جدید بروز کند یا علایم قبلی عود کرده پبشرفت کند. عود ممکن است در نتیجه عفونت رخ دهد و در زنان در ۳ ماه نخست پس از زایمان شایعتر است. افزایش درجه حرارت ممکن است سبب تشدید گذرای علایم در بیمارانی که نقص آنها ثابت است شود. با گذشت زمان و پس از چند عود و بهبود ناقص ,بیمار تدریجا در نتیجه ضعف سفتی اختلال حس عدم تعادل اندام ها اختلال بینایی و بی اختیاری ادرارناتوان می شود.
علایم در شروع بیماری
اختلال حس ۳۷% بیماران
اختلال راه رفتن ۳۵% بیماران
ضعف یا ناهماهنگی اندام تحتانی ۱۷% بیماران
افت بینایی ۱۵% بیماران
ضعف یا ناهماهنگی اندام فوقانی ۱۰% بیماران
دوبینی ۱۰% بیماران
التهاب چشمی( optic nouritis)
التهاب چشمی ممکن است اولین تظاهر باشد. به دلیل ماهیت گذارای نقص بینایی و فقدان یافته های فیزیکی,گاهی شکایت انها به عنوان هیستری( تمارض به بیماری) تشحیص داده میشود. ممکن است حمله های عود کننده وجود داشته باشند و چشم دیگر معمولا درگیر یشود. به طور کلی میزان شیوع نوریت اپتیک در این بیماری ۹۰% است و شناسایی گرفتاری علامت دار یا تحت بالینی عصب اپتیک سرنخ مهمی است.
دوبینی شکایتی شایع در مراحل اولیه است که اغلب ناشی از گرفتار شدن یک قسمت مغز است. معمولا دوبینی در نگاه به کناره های سمت راست و چپ رخ میدهد. نیستاگموس(حرکات تکانشی غیر ارادی چشمها به راست و چپ) یک علامت شایع است و بر خلاف اکثر تظاهرات بیماری( که تمایلی به فروکشی دارند) اغلب دایمی است ۷۰%
انواع بیماری بر اساس سیر آن عبارتند از نوع عود کننده بهبود یابنده(۸۵%) که در آن پیشرفتی در بین حملات رخ نمیدهد, نوع پیشرونده ثانویه( ۸۵% موارد پس از ۲۵ سال) که با پیشرفت تدریجی پس از یک دوره عود و بهبو د اولیه مشخص میگرددو پیشرونده اولیه ( ۱۰% ) که در آن بیماری از آغاز به صورت تدریجی پیشرفت میکند. نوع پیشرونده-عودکننده نادر بوده در آن به سیر پیشرونده اولیه عود های حاد اضافه میشود. معاینه در موارد پیشرفته اغلب نشان دهنده آتروفی اپتیک نیستاگموس اختلال تکلم و نشانه های اختلال نورون های حرکتی فوقانی حسی و مخچه ای در برخی یا تمام چهار اندام میباشد. باید توجه داشت که تشخیص بر اساس یک علامت یا نشانه واحد داده نمیشود بلکه بر تمامیت تابلوی بالینی که مشخص کننده در گیری
نقاط مختلف سیستم عصبی مرکزی در زمان های مختلف میباشد استوار است.
تشخیص
جهت تشخیص این بیماری باید ثابت نمود که حد اقل دو منطقه از ماده سفید مرکزی در زمان های مختلف دچار ضایعه شده اند. در بیماران با سیر عود کننده-بهبود یابنده و نشانه های درگیری حد اقل دو منطقه از ماده سفید مرکزی تشخیص قطعی بیماری از نظر بالینی ممکن است. در بیماران دارای ضایعات متعدد در ماده سفید و فقط یک حمله بایلنی و یا بیماران دارای دوحمله بالینی و فقط یک مثانه عصبی تشخیص این بیماری داده میشود.
بررسی ها
بررسی ها در تائید تشخیص بالینی یا رد دیگر اختلالات مفید میباشد اما به تنهایی تشخیص قطعی اسکلروز مولتیپل را ممکن نمیسازد. مایع مغزی نخاعی آنها معمولا غیر طبیعی است.در صورتی که در معاینه بالینی نشانه های درگیری فقط یک منطقه از سیستم عصبی مرکزی یافت شود تشخیص اسکلروز مولتیپل منوط به اثبات درگیری بدون علامت دیگر مناطق با استفاده از آزمایش پتانسیل های بر انگبخته خواهد بود.MRI نیز در مشاهده ضایعات بدون علامت مفید بوده امروزه به عنوان مهمترین روش در تایید تشخیص مورد استفاده قرار میگیرد. در بیماران مبتلا به نوع نخاعی و بدون درگیری دیگر مناطق انجام میلوگرافی یا MRI نخاع ممکن است جهت رد ضایعات منفرد مادرزادی یا اکتسابی قابل درمان با جراحی لازم شود.
درمان
در مبتلایان به نوع عود کننده-بهبود یابنده تزریق عضلانی اینترفرون B1-a به صورت هفتگی یا تزریق زیرپوستی اینترفرون
B1-b به صورت یک روز درمیان سبب کاهش میزان عود بیماری خواهد شد. تزریق زیر پوستی روزانه گلاتیرامراستات نیز موثر است. اینترفرون B1-a و گلاتیرامراستات علاوه بر پیشگیری از عود بروز, ناتوانی شدید را نیز در موارد عود کننده به تاخیر میاندازد.
ایمونو گلوبین وریدی IVIG نیز ممکن است سبب کاهس میزان عود بیماری شود. اما اطلاعات در این زمینه هنوز کامل نیست.
شایعترین عوارض اینترفرون ها سندرمی شبیه سرماخوردگی ودر مورد ا ینترفرون B1-b واکنش در محل تزریق است. گلاتیرامراستات عموما بدون عارضه است اما ممکن است سبب بروز واکنش در محل تزریق شود. ودر حدود ۱۵ درصد از بیماران پس از تزریق دچار حملات گذرای
برافروختگی تنگی نفس احساس گرفتگی سینه طپش قلب و اضطراب میشوند. هرسه دارو جهت استفاده در اسکلروز مولتیپل عود کننده مورد تایید هستند اما بهای آنها باید در مقایسه با کاهش نیاز به مراقبت های پزشکی و کاهش غیبت از کار در نتیجه استفاده از این دارو ها رخ میدهند در نظر گرفته شود.
کورتون ها ممکن است سبب تسریع بهبود حمله حاد شوند اما بر میزان بهبودی نهایی موثر نیستند. استفاده طولانی مدت از کورتون ها مانع عود نمیشود و به سبب عوارض متعدد نباید مورد استفاده قرار گیرد. روش پذیرفته شده ای جهت استفاده از کورتون ها وجود ندارد . ACTH ( کورتیکوتروپین ) بدین منظور دیگر مورد استفاده قرار نمیگیرد.
روش مشخصی جهت درمان مناسب حالت اولیه یا ثانویه وجود ندارد. اخیرا نشان داده شده است که اینترفرون B1-b سبب کاهش سرعت پیشرفت بیماری در MS پیشرونده ثانویه بر اساس معیارهای بالینی و MRI میشود اما در مورد تاثیر گلاتیرامراستات در این موارد اطلاعات
کافی وجود ندارد. داروهای سایتوتوکسیک مانند سیکلوفسفامیاد ازاتیوپرین مjوjروکسات cladribine mitoxantrone
ممکن است سب کاهش سرعت پیشرفت بیماری در موارد پیشرونده ثانویه شوند اما تاثیر این داروها قطعا ثابت نشده است.
پالس مقادیر بالای methy prednisolone یعنی ۱ گرم روزانه در برخی موارد موثر است و عوارض طولانی مدت کمتری
نسبت به داروهای سیتوتوکسیک دارد.
درمان موثری جهت موارد پیشرونده اولیه وجود ندارد و صرفا از اقدامات علامتی استفاده میشود.
حفظ سلامت عمومی و درمان نباید در درمان مبتلایان به اسکلروز کولتیپل فراموش شود. ورزش و درمان فیزیکی دارای اهمیت
است اما از ورزش بیش از حد به خصوص در دوره عود باید پرهیز کرد. خستگی پذیری زودرس مشکلی عمده در بسیاری از بیماران
است و گاه با مصرف آمانتادین و یا یکی از داروهای ضد افسردگی مهار کننده برداشت اختصاصی سروتونین بهبود مییابد.
درمان گرفتگی عضلانی و نیز درمان مشکلات مثانه و روده ای اغلب مورد نیاز میباشد. متاسفانه درمان دیگر مشکلات این بیماری
مانند اختلالات شناختی لرزه و اتاکسی معمولا موفقیت آمیز نیست.
MS در زنان حامله
کلیه داروهای ذکر شده در صورتی که فایده آنها برای مادر روشن شده باشد میتوانند در طول حاملگی ادامه داده شوند. این بیماران
ممکن است به داروهای ضد اسپاسم پیشگیری جهت عفونتهای ادراری و روان درمانی نیز نیاز داشته باشند. به خانمهایی که مبتلا
به MS هستند باید آگاهی لازم در مورد افزایش میزان عفونتهای دستگاه ادراری, یبوست, و تشدید خستگی و مشکلات حرکتی
در طی حاملگی داده شود. زنانی که مبتلا به فلج پاها یا هر چهار اندام هستند در معرض خطر زایمان زودرس هستند. زنانی که
ضایعه ای در مهره ششم خود دارند در معرض خطر مشکلاتی هستند( اصطلاحا دیس رفلکسی اوتونومیک).گرچه بعضی زنان
علایم پیشرونده نسبتا کمی در طول دوره حاملگی دارند اما شعله ور شدن بیماری در طول سه ماه اول پس از زایمان شایع است
در اینحالت شیر دادن از سینه ممکن است قطع گردد و بیمار برای مراقبت از نوزاد نیاز به کمک داشته باشد.
پیش آگهی
بیمار حد اقل تا حدودی پس از حمله حاد بهبود مییابد اما پیش گویی زمان حمله بعدی غیر ممکن است. خصوصیاتی که نشان دهنده پیش آگهی مناسب تر میباشند عبارتند از جنس مونث شروع قبل از ۴۰ سالگی و تظاهر با علایم چشمی یا حس پیکری در مقابل علایم محچه ای و هرمی. در نهایت بیمار تا حدودی دچار ناتوانی خواهد شد اما ناتوانی در نزدیک به نیمی از بیماران ۱۰ سال پس از شروع علایم خفیف تا متوسط است.
